Eteiskammioläppien myksomatoosi rappeuma eli "läppävika"

ELL Nina Menna, Vetcare Oy ja Mäntsälän eläinlääkäriasema

Krooninen mitraaliläpän eli hiippaläpän myksomatoosi rappeuma on yleisin hankitun sydänvian muoto. Arvioidaan, että noin kolmasosa 10 vuotta vanhemmista koirista sairastaa sitä. Läppävikaa esiintyy yleisesti pienikokoisilla koiraroduilla.

Eteiskammioläppien rappeumasta johtuvaa vajaatoimintaa esiintyy jonkin verran enemmän uroksilla kuin nartuilla. Trikuspidaaliläpässä eli kolmiliuskaläpässä on usein samanaikaisesti muutoksia, mutta vain 10 % läppävikaisista koirista muutokset ovat ainoastaan trikuspidaaliläpässä. Perinnöllinen kollageenin rappeutuminen ja aminoglykaanien kertyminen eteiskammioläppäkudokseen ovat todennäköisiä syitä läppien vähittäiseen rappeutumiseen. Koiraa, jolla esiintyy muutoksia sydänläpissä, ei tule käyttää jalostukseen.

Kun sydämen pumppausteho kroonisen sydänvian, esim. läppävajaatoiminnan seurauksena heikkenee, laskimoverenkiertoon muodostuu verentungos. Tätä tilaa nimitetään kongestiiviseksi vajaatoiminnaksi. Elimistö pystyy jonkin aikaa kompensoimaan sydämen vajaatoimintaa, mutta oireet tulevat esiin ennen pitkää. Tyypillisiä vajaatoiminnan oireita ovat yskä, hengenahdistus, vähentynyt rasituksen sieto, väsyminen, laihtuminen ja pyörtyily. Aluksi vaikeutuneesta hengityksestä johtuvaa yskää havaitaan etenkin yöllä ja aamulla.

Sydämen vajaatoiminta todetaan kliinisen tutkimuksen ja sydämen kuuntelun avulla. Tarkkaan diagnoosiin päästään sydämen ultraäänitutkimuksen avulla. Röntgentutkimus tehdään yleensä kaikille sydänpotilaille sydämen koon ja keuhkojen nestekertymien arvioimiseksi.

Eteiskammioläppien kroonista vajaatoimintaa ei voida parantaa, vaan hoidon tavoitteena on kohentaa koiran elämänlaatua ja lisätä odotettavissa olevaa elinaikaa. Eteiskammioläppien rappeumasta johtuvan sydämen vajaatoiminnan hoidossa käytetään ensisijaisesti nesteenpoistolääkkeitä ja verisuonia laajentavia sekä tarvittaessa myös sydämen supistumisvoimaa lisääviä lääkkeitä. Liikunnan rajoittaminen koiran kunnon sietämälle tasolle ja suolan välttäminen ravinnossa on niin ikään tärkeää. Kroonisen vajaatoiminnan hoito kestää koko koiran loppuiän ja hyvällä hoidolla koira elää pitkäänkin sydämen vajaatoiminnan ensi oireiden ilmaantumisen jälkeen. Jotta sydämen vajaatoiminta huomattaisiin ajoissa, kannattaa ikääntyvä lemmikki käyttää säännöllisesti terveystarkastuksissa.

Dilatoiva kardiomyopatia (DCM)

ELT Maria Wiberg 2016

Dilatoiva kardiomyopatia on sairaus, jossa sydänlihaksen etenevä rappeuma johtaa sydämen vasemman kammion laajentumiseen ja pumppausvoiman pettämiseen. Sairaus saattaa johtaa sydämen vajaatoimintaan ja koiran ennenaikaiseen menehtymiseen. 

Dilatoivaa kardiomyopatiaa esiintyy tyypillisesti isoilla koiraroduilla, kuten dobermanni, irlanninsusikoira, tanskandoggi ja bokseri. Monilla roduilla sairaus on todettu perinnölliseksi, tai perinnöllisyyttä epäillään.

DCM ei ole synnynnäinen sairaus. Se ilmenee yleisimmin keski-ikäisillä ja vanhemmilla koirilla, mutta sitä esiintyy myös nuoremmilla koirilla.

DCM ilmenee eri roduilla eri tavalla. Tyypillistä kaikilla roduilla kuitenkin on, että muutokset ovat todettavissa 2-3 vuotta ennen oireiden ilmenemistä. Sydänlihasmuutokset todetaan ultraäänitutkimuksella vasemman kammion laajenemisena ja supistumisvireyden laskuna.  Joillakin roduilla todetaan sairauteen liittyviä rytmihäiriöitä, joko kammiolisälyöntisyyttä tai eteisvärinää. Rytmihäiriöt todetaan sydänfilmitutkimuksella. Rytmihäiriöt voivat esiintyä ilman ultraäänimuutoksia, niitä ennen, tai yhtäaikaisesti niiden kanssa. Rotukohtaiset vaihtelut tulee huomioida seulontatutkimuksia (PEVISA ja JTO:n tutkimussuositukset jalostuskoirille) laadittaessa. 

Oireina sydänlihasrappeuman aiheuttamassa vajaatoiminnassa ovat rasituksensietokyvyn alentuminen sekä nesteen kertyminen keuhkoihin, mikä ilmenee yskänä ja hengitysvaikeuksina. Rytmihäiriöistä kammioperäiset rytmihäiriöt voivat olla henkeä uhkaavia, ja saattavat johtaa äkkikuolemaan ilman edeltäviä oireita.

Kennelliiton sydäntyöryhmä on määritellyt DCM:n diagnoosikriteerit, jotka perustuvat tieteellisiin julkaisuihin. Kriteereitä päivitetään tarpeen mukaan, kun uutta tietoa julkaistaan. Kennelliiton hyväksymät sydänultraäänieläinlääkärit käyttävät sydäntutkimuksissa näitä yhtenäisiä kriteereitä.

Sydämen ultraäänitutkimus kertoo sydämen kunnon tutkimushetkellä, ja on voimassa vuoden. Koiran tulee olla tutkittaessa vähintään vuoden ikäinen.

Seulontatutkimus dilatoivan kardiomyopatian varalta

Auskultaatiotutkimus

  • ei riittävä DCM:n diagnoosiin tai poissulkemiseen, sillä sairauteen ei välttämättä liity sivuääntä
  • Kennelliiton sydäntyöryhmä ei suosittele pelkän auskultaatiotuloksen käyttöä jalostuksen apuna roduilla, joilla esiintyy DCM:aa

Ultraäänitutkimus ja sydänfilmi

  • Vain ultraäänitutkimuksella voidaan todentaa DCM:n oireeton ja oireellinen muoto
  • DCM-diagnoosi perustuu vasemman kammion mittauksiin (koko, tilavuus, supistumisvireys), arviossa käytetään useita mittausparametreja (sydäntutkimuslomakkeen mukaisesti)
  • Kennelliiton hyväksymät sydänultraeläinlääkärit käyttävät yhtenäisiä diagnoosikriteereitä
  • Diagnoosikriteerit perustuvat tieteellisesti tutkittuun tietoon
    • rotukohtaiset kriteerit, mikäli rodulla julkaistu
      • mm. dobermanni, irlanninsusikoira, tanskandoggi, bokseri
    • tai painonmukaiset kriteerit
  • Ultraäänitutkimuksella kartoitetaan samalla myös muut mahdolliset sydänsairaudet
  • Ultraäänitutkimus tehdään aina sydänfilmiseurannassa
  • Roduilla, joilla on todettu tai epäilty rytmihäiriöitä DCM:aan liittyen, suositellaan ultraäänitutkimuksen lisäksi aina 5  minuutin leposydänfilmiä ja/tai tarvittaessa 24 tunnin sydänfilmiseurantaa (Holtertutkimus)
  • Ultraäänitutkimus DCM:n varalta on voimassa vuoden

Rotujärjestöt voivat käyttää koirien sydäntutkimustuloksia oman päätöksensä mukaisesti, huomioiden sydänsairauksien ja muiden vastustettavien sairauksien yleisyys rodussa. Halutessaan rotuyhdistys voi pyytää Kennelliiton sydäntyöryhmän konsultointia ja ohjeistusta sydänsairauksien vastustamiseen liittyvien jalostusohjelmien laatimisessa. Sydäntyöryhmä ei kuitenkaan anna jalostusneuvontaa.

Aortan ahtauma eli subaorttastenoosi (SAS)

ELT Maria Wiberg 2016

Aortan ahtaumaa esiintyy monilla eri koiraroduilla. Useimmilla näistä se on todettu tai sitä epäillään perinnölliseksi. 
Aortan ahtaumaa (SAS) esiintyy eriasteisena. Mitä voimakkaammasta ahtaumasta on kyse, sen vakavammat vaikutukset sillä on koiran elämänlaatuun ja eliniän pituuteen.

Oireena vakavissa tapauksissa saattaa olla rytmihäiriöperäinen äkkikuolema tai sydämen vajaatoimintaoireet jo nuorella iällä. 

SAS aiheuttaa systolisen sivuäänen, joka voimistuu ahtauman voimakkuuden mukaisesti. Varsinainen diagnostisointi tehdään ultraäänitutkimuksella. Tutkimuksessa mitataan aortanvirtaus käyttäen doppler-mittausta. Normaalia virtausnopeutta nopeampi ja pyörteinen virtaus sekä aortan tyvessä todettavat sidekudosmuutokset viittaavat aortanahtaumaan. SAS voidaan luokitella erilaisiin vakavuusasteisiin: mitä ahtaampi aortta, sitä nopeampi virtaus.

SAS on todettavissa yleensä jo pentuna, mutta saattaa kehittyä vuoden ikään asti. Siksi yhden kerran tehty seulontatutkimus vähintään vuoden ikäiselle koiralle riittää, eikä tutkimusta tarvitse uusia.

Seulontatutkimus aortan ahtaumassa

Auskultaatiotutkimus

  • Roduilla, joilla tiedetään esiintyvän aortan ahtaumaa, voidaan sairauden karkeaan seulontaan käyttää auskultaatiotutkimusta, sillä sairaus aiheuttaa yleensä sivuäänen
  • Lievissä ahtaumissa sivuääni voi kuitenkin olla hyvin lievä, tai ei aina kuultavissa
  • Auskultaatiotutkimuksella ei voida erottaa fysiologista (ei sairaalloista) sivuääntä sydänsairauden aiheuttamasta sivuäänestä

Ultraäänitutkimus

  • Ultraäänitutkimuksessa SAS diagnostisoidaan
    • mittaamalla aortan virtausnopeus doppler-mittauksella
    • arvioimalla virtauksen laminaarisuus/pyörteisyys
    • tutkimalla mahdollisten aorttaa ahtauttavien sidekudosmuutosten olemassaolo
    • tutkimalla onko sydämen vasemman kammion seinämässä ahtauman aiheuttamia muutoksia (paksuuntumista)
    • Ultraäänitutkimuksella tutkitaan sydän samanaikaisesti myös muiden sydänsairauksien varalta (synnynnäiset sydänsairaudet, hankitut: läppäsairaus, sydänlihasrappeuma)
    • Kennelliiton ultraäänieläinlääkärit käyttävät seuraavia yhtenäisiä, kaikkia rotuja koskevia luokituskriteereitä:

Diagnoosi

Virtausnopeus (m/s)

Painegradientti (mm/Hg)

Normaali

alle 2,0

 

Avoin

2,0 - alle 2,4

 

Lievä

2,4 - alle 3,5

alle 50

Kohtalainen

3,5 - alle 4,5

50-80

Vakava

vähintään 4,5

yli 80


Mittaustuloksia arvioitaessa tulee ottaa huomioon mahdollisesti muut mittaustulokseen vaikuttavat seikat. Tarvittaessa eläinlääkäri voi olla antamatta sydänlausuntoa tilanteessa, jossa luotettavia tuloksia (esim. koiran stressaantumisen takia) ei ole saatavissa. Aorttavirtausta ei kuitenkaan tule mitata rauhoitetulta eläimeltä, vaan ultraäänitutkimus tulee pyrkiä tekemään uudestaan kontrollikäynnillä. 

Rotujärjestöt voivat käyttää koirien sydäntutkimustuloksia oman päätöksensä mukaisesti, huomioiden sydänsairauksien ja muiden vastustettavien sairauksien yleisyys rodussa. Halutessaan rotuyhdistys voi pyytää Kennelliiton sydäntyöryhmän konsultointia ja ohjeistusta sydänsairauksien vastustamiseen liittyvien jalostusohjelmien laatimisessa. Sydäntyöryhmä ei kuitenkaan anna jalostusneuvontaa.

Keuhkovaltimon ahtauma eli pulmonaalistenoosi (PS)

ELT Maria Wiberg 2016

Keuhkovaltimon ahtaumaa esiintyy monilla eri koiraroduilla. Useimmilla näistä se on todettu tai sitä epäillään perinnölliseksi. 

Keuhkovaltimon ahtaumaa (PS) esiintyy eriasteisena. Mitä voimakkaammasta ahtaumasta on kyse, sitä vakavammat vaikutukset sillä on koiran elämänlaatuun ja eliniän pituuteen.

Oireina saattaa esiintyä vakavissa tapauksissa rasituksensietokyvyn alentumista, vatsan turvotusta (nestettä) ja pyörtyilyä. Vakavissa tapauksissa sairaus johtaa koiran menehtymiseen nuorella iällä.

PS aiheuttaa systolisen sivuäänen, joka voimistuu ahtauman voimakkuuden mukaisesti. Varsinainen diagnostisointi tehdään ultraäänitutkimuksella. Tutkimuksessa mitataan keuhkovaltimon virtaus  doppler-tutkimuksella. Normaalia virtausnopeutta nopeampi ja pyörteinen virtaus sekä keuhkovaltimoläpissä todettavat muutokset viittaavat keuhkovaltimon ahtaumaan. Mitä vakavampi ahtauma, sitä nopeampi virtaus, ja tämän perusteella voidaan määrittää sairauden vakavuusaste. 

Seulontatutkimukset keuhkovaltimon ahtaumassa

Auskultaatiotutkimus

  • Roduilla, joilla tiedetään esiintyvän keuhkovaltimon ahtaumaa, voidaan sairauden karkeaan seulontaan käyttää auskultaatiotutkimusta, sillä sairaus aiheuttaa yleensä sivuäänen (jo pentuna)
  • Lievissä ahtaumissa sivuääni voi kuitenkin olla hyvin lievä , tai ei aina kuultavissa
  • Auskultaatiotutkimuksella ei voida erottaa fysiologista (ei sairaalloista) sivuääntä sydänsairauden aiheuttamasta sivuäänestä

Ultraäänitutkimus

  • Ultraäänitutkimuksessa PS diagnostisoidaan
    • mittaamalla keuhkovaltimon virtausnopeus doppler-mittauksella
    • arvioimalla virtauksen laminaarisuus/pyörteisyys
    • tutkimalla rakenteellisten muutosten olemassaolo keuhkovaltimoläpässä
    • selvittämällä, onko oikean kammion seinämässä ahtauman aiheuttamiat muutoksia (paksuuntumista)
  • Ultraääänitutkimuksella tutkitaan sydän myös muiden sydänsairauksien varalta (synnynnäiset sydänsairaudet, hankitut : läppäsairaus, sydänlihasrappeuma)
  • Kennelliiton ultraäänieläinlääkärit käyttävät seuraavia yhtenäisiä luokituskriteereitä:

Diagnoosi

Virtausnopeus (m/s)

Painegradientti (mm/Hg)

Normaali

korkeintaan 1,7

 

Avoin

yli 1,7 - alle 2,25

 

Lievä

2,25 - alle 3,5

alle 50

Kohtalainen

3,5 - alle 4,5

50-80

Vakava

vähintään 4,5

yli 80


Rotujärjestöt voivat käyttää koirien sydäntutkimustuloksia oman päätöksensä mukaisesti, huomioiden sydänsairauksien ja muiden vastustettavien sairauksien yleisyys rodussa. Halutessaan rotuyhdistys voi pyytää Kennelliiton sydäntyöryhmän konsultointia ja ohjeistusta sydänsairauksien vastustamiseen liittyvien jalostusohjelmien laatimisessa. Sydäntyöryhmä ei kuitenkaan anna jalostusneuvontaa.

Muut synnynnäiset sydänsairaudet

ELT Maria Wiberg 2016

Sydänultraäänitutkimus tehdään Kennelliiton sydäntutkimusohjeen mukaisesti aina kaikkien sydänsairauksien varalta, ja tulokset merkitään samaan sydäntutkimuslomakkeeseen.

Seuraavassa yleisimmät muut synnynnäiset sydänsairaudet lyhyesti.

Patentti ductus arteriosus (PDA)

  • Sikiökautinen suoniyhteys jäänyt aortan ja keuhkovaltimon välillä
  • Aiheuttaa nuorella iällä vasemmanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan
  • Auskultaatiossa tyypillinen jatkuva, konemainen sivuääni vasemmalla edessä
  • Ultraäänitutkimus vahvistaa diagnoosin

Kammioväliseinämäreikä (ventricular septal defect, VSD)

  • Kammioiden välinen reikä
  • Pieni reikä ei yleensä vaikuta elämänlaatuun, mitä suurempi reikä sen todennäköisemmin aiheuttaa oireita
  • Aiheuttaa systolisen sivuäänen oikealla ja vasemmalle (jo pentuna)
  • Erotus muista sivuäänen aiheuttajista ja diagnoosi ultraäänitutkimuksella

Eteisväliseinämäreikä (atrial septal defect, ASD)

  • Eteisten välinen reikä, harvinainen
  • Pieni reikä ei yleensä vaikuta elämänlaatuun, mitä suurempi reikä sen todennäköisemmin aiheuttaa oireita
  • Aiheuttaa systolisen sivuäänen oikealla/ vasemmalle (jo pentuna) tai ei aina sivuääntä
  • Diagnoosi ultraäänitutkimuksella

Eteiskammioläppien synnynnäiset rakennemuutokset

Mitraalidysplasia (MD)

  • Vasemman eteiskammioläpän rakennevika aiheuttaa läppävuodon
  • Auskultaatiossa systolinen sivuääni
  • Erotus muista sivuäänen aiheuttajista ultraäänitutkimuksella:
    • läpän rakenteelliset muutokset
    • läppävuoto
  • Erotus hankitusta myksomatoottisesta läppärappeumasta:
    • kuultavissa jo pentuna

Trikuspidaalidysplasia (TD)

  • Oikean eteiskammioläpän rakennevika, läppävuoto oikealla
  • Auskultaatiossa systolinen sivuääni oikealla (jo pentuna)
  • Diagnoosi ultraäänitutkimuksella:
    • läpän rakenteellinen muutos
    • läppävuoto
  • Perinnöllinen tietyillä roduilla