Sekä varsinaisen kuuloelimen että kuuloaistimusta aivoihin välittävien hermojen kehitys ja ylläpito on varsin monisyinen prosessi ja erilaiset häiriöt joko itse kuuloelimessä tai välittävissä hermoradoissa tai aivojen kuuloalueella voivat johtaa alentuneeseen kuuloon tai täydelliseen kuuroutumiseen.

Synnynnäistä kuuroutta esiintyy hyvin monessa koirarodussa, esimerkkinä seuraavat (Lähde: Kennelliiton neurologiatyöryhmä):

•    australiankarjakoira
•    beagle
•    bullterrierit
•    cane corso
•    cavalier kingcharlesinspanieli
•    colliesukuiset rodut
•    dalmatiankoira
•    dogo argentino
•    englanninsetteri
•    jackrussellinterrieri
•    parsonrussellinterrieri
•    ranskanbulldoggi
•    tanskandoggi
•    valkoinenpaimenkoira
•    walesinspringerspanieli

Koirilla synnynnäisestä kuuroudesta ei vielä ole olemassa tarkkaa tutkimustietoa. Kuurouden perimmäinen syy jää usein hämärän peittoon. Synnynnäistä kuuroutta tai etenevää kuulon rappeutumista voivat aiheuttaa myös ns. ototoksiset aineet, joita ovat mm. eräät antibiootit ja eräiden infektioiden tuottamat toksiinit. Myös äkillinen kova ääni tai jatkuva korkeatasoinen melu aiheuttaa kuuloaistinsolujen tuhoutumista ja etenevää kuulon alenemista.

Merkittävin kuurouden aiheuttaja useilla roduilla liittyy kuitenkin perimään. Kuurouden geneettinen tausta on usein epäselvä ja sekä autosomaalista resessiivistä, autosomaalista dominoivaa että X-kromosomivälitteisesti periytyviä kuurouden muotoja on kuvattu eri roduilla. Jalostustieteellinen toimikunta on linjannut, että kuuroja tai toispuoleisesti kuulevia koiria ei tule käyttää jalostukseen. Myös toispuoleinen kuurous voi aiheuttaa koiralle hyvinvointiongelmia, jos koira ei esimerkiksi pysty paikantamaan kuulemaansa ääntä.

Koirilla esiintyy myös värigeenejä, jotka aiheuttavat ns. toissijaista eli sekundääristä synnynnäistä kuuroutta. Merkittävimpiä näistä geeneistä ovat valkoläiskäisyyttä ja valkoisuutta aiheuttavat piepaldismi (sp)- ja white spotting –geeni (sw) sekä marmorointiväriä aiheuttava merle –värigeeni. Näiden geenien vaikutus väreihin heijastaa niiden merkitystä melanosyyttien eli ihon pigmenttiä tuottavien solujen ylläpitoon.

Melanosyytit ovat peräisin ns. hermostopienasta ja ne vaeltavat sikiökehityksen aikana eri puolille elimistöä, myös kehittyvän korvan alueelle. Täysin valkoisilla koirilla (sw/sw) tai merle-geenin suhteen homotsygooteilla yksilöillä melanosyytit puuttuvat kokonaan tai niitä on vain murto-osa normaalista määrästä. Melanosyytit puuttuvat tällöin myös kehittyvän sisäkorvan alueelta.

Melanosyyttien merkitystä sisäkorvan kehityksessä ei vielä kokonaan ymmärretä, mutta melanosyyttien on havaittu ylläpitävän sisäkorvan käytävään endolymfanestettä tuottavaa stria vascularis- verkostoa. Jos ko. verisuonisto ei kehity normaalisti melanosyyttien puuttuessa, ei korvassa ole endolymfaa eikä synny kuuloaistimukselle välttämätöntä värähtelyä. Sisäkorvan rakenteet usein myös surkastuvat ja kuulo on pysyvästi vaurioitunut ja usein seurauksena on molemmissa tai kummassakin korvassa täydellinen ns. sekundäärinen kuurous. On myös mahdollista, että melanosyytteihin vaikuttavat molekyylit vaikuttavat myös muuhun hermostopienaan, jolloin kuurous voi johtua myös kuuloelimeen liittyvien hermostopienasta lähtöisin olevien ns. stato-akustisten hermopäätteiden puutteellisesta erilaistumisesta.